02/11/12

hidrosefalus congenital tipe non komunikans


TINJAUAN PUSTAKA
  1. Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)
Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai invaginasi mesenkimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal, bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni: perforasi atap ventrikel IV oleh proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan terbentuknya ruang subarakhnoid. Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu:
Tahap ke I; pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah endotel kapiler khoroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.
Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.
Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600 cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.
 Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monro. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medula oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Kecepatan aliran CSS ini dipengaruhi oleh beberapa faktor, antara lain:
·         Tekanan CSS
·         Tekanan dalam sinus durameter dalam sistem vena kortical
·         Tekanan pada vili arakhnoid
Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis.
Vili arakhnoid yang besar dikenal sebagai granulasi arakhnoid pacchioni yang merupakan jonjot piaarakhnoid yang luas bersama lapisan dura yang menipis dan menonjol ke dalam ruang-ruang sinus sagitalis superior. Vili arakhnoid terdiri dari anyaman-anyaman yang berupa saluran. Anyaman ini bekerja sebagai katup yang memungkinkan adanya aliran CSS yaitu dari ruang subarakhnoid menuju ke dalam aliran darah vena pada sinus sagitalis superior. Apabila tekanan CSS melebihi tekanan vena maka katup akan membuka dan mengalirkan CSS ke sinus. Akan tetapi apabila tekanan vena yang meningkat maka vili arakhnoid akan mengalami kompresi dan katup akan menutup. Perlu diketahui bahwa kemampuan vili-vili arakhnoid mengabsorpsi CSS adalah 2-4 kali lebih besar dari produksi CSS normal.
  1. Patogenesis
Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri.
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan.
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS.
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar system ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan terjadinya hambatan aliran CSS. Pada elongasi arteri basilaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSS berkurang.
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:
·         Postmeningitis.
·         Post perdarahan subarakhnoid.
·         Kadar protein CSS yang sangat tinggi.
5. Akibat atrofi serebri.
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut. Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS, yaitu :
1.      Foramina interventrikularis Monro, Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.
2.      Akuaduktus serebri (Sylvius), Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.
3.      Ventrikel IV, Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua       ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.
4.      Foramen mediana Magendie dan Foramina lateralis Luschka, Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel latelaris, ventrikel III,akuaduktus serebri dan   ventrikel IV. Keadaan ini dikenalsebagai sindrom Dandy-Walker.
5.       Ruang subarakhnoid disekitar medula-oblongata,pons, dan                           mesensefalon, Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mensensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi ditempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar. Kelainan yang terjadi sebagai akibat dari timbunan CSS baik karena obstruksi maupun gangguan absorpsi tergantung pada saat terjadinya.
Apabila terjadi sebelum sutura-sutura menutup (sutura menutup sempurna pada akhir tahun kedua), maka akan terjadi pelebaran ventrikel secara massif dan akhirnya hemisfer serebri menipis berupa lingkaran tipis yang disebut “cerebral mantle“. Hidrosefalus tipe ini dikenal sebagai hidrosefalus infantil.
Selanjutnya apabila terjadinya penimbunan CSS setelah sutura menutup sempurna maka akan berlaku hipotesis Monro-Kellie, di mana ruang kranium yang dibatasi oleh tulang-tulang tengkorak bersama duramaternya yang relatif tidak elastis akan membentuk suatu bangunan yang kaku.
Apabila terjadi peningkatan volume salah satu isinya (jaringan otak, darah dan CSS) akan meningkatkan tekanan intrakranial. Apabila terjadi peningkatan yang relatif kecil dari volume CSS tidak akan segera diikuti dengan peningkatan tekanan intrakranial, sebab hal ini dapat dikompensasi melalui beberapa cara, yaitu:
·         Pengurangan volume darah intrakranial terutama dalam vena- vena dan  sinus-sinus durameter.
·         Peregangan dari durameter.
·         Elastisitas dari otak.
Hanya apabila kapasitas mekanisme kompensasi tersebut terlewati, maka tekanan intrakranial akan meningkat.
Hidrosefalus yang terjadi setelah sutura menutup dengan sempurna dikenal sebagai hidrosefalus juvenile/adult. Suatu bentuk hidrosefalus dengan tekanan CSS normal yang bersama-sama dengan 3 gejala (trias) seperti: demensia, gangguan gaya jalan dan inkontinesia urin dikenal sebagai hidrosefalus normo tensi (Normal Pressure Hydrocephalus). Hidrosefalus normo tensi ini tidak jelas sebabnya, tetapi ada pendapat mengatakan bahwa keadaan ini bisa terjadi akibat adanya obstruksi parsial dari vili arakhnoidalis. Hidrosefalus normo tensi ini sering menyertai perdarahan subarakhnoid, meningitis, trauma dan reaksi radiasi, di mana proses-proses di atas tidak lagi progresif. Sehingga antara proses pembentukan dan absorpsi CSS yang mula-mula tidak seimbang, lama kelamaan menjadi seimbang kembali.
  1. Klasifikasi
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan atas beberapa hal, yaitu:
I.                   Anatomis:
A.    Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans.
B.     Hidrosefalus tipe komunikans.
  1. Etiologinya
A. Tipe obstruktif ( non comunikans )
1.      Kongenital:
1.1. Stenosis akuaduktus serebri.
1.2. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan  Luschka).
1.3. Malformasi Arnold-Chiari.
1.4. Aneurisma vena Galeni.
    2.   Didapat:
2.1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan).
2.2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial.
2.3. Hematoma intraventrikular.
2.4. Tumor:
·         Ventrikel
·         regio vinialis
·         fosa posterior
2.5. Abses/granuloma.
2.6. Kista arakhnoid.
B. Tipe komunikans:
1. Penebalan leptomeningens dan atau granulasi arakhnoid akibat :
1.1. Infeksi
·         mikobakterium TBC
·         kuman piogenik
·         jamur; cryptoccocus neoformans, coccidioides immitis.
1.2. Perdarahaan subarakhnoid
·         spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol
·         venus
·         trauma
·         post operatif
1.3. Meningitis karsinomatosa
·         Peningkatan viskositas CSS, seperti
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intra-kranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medula spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barré. Produksi CSS yang berlebihan: Papiloma pleksus khoroideus.Konsep hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans (obstruktif) diperkenalkan pertama kali oleh Dandy. Hidrosefalus komunikans masih terdapat hubungan antara sistem ventrikel dengan ruang subarakhnoid, obstruksi dari aliran CSS terjadi di luar sistem ventrikel. Sedangkan pada hidrosefalus non komunikans tidak didapat adanya hubungan tersebut. Pada hidrosefalus non komunikans (obstruktif) terjadi obstruksi dari aliran CSS di dalam sistem ventrikel.

Gambaran Klinis
1. Tipe Kongenital/Infantil (0-2 tahun)
Gejala yang menonjol pada tipe ini adalah :
Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan, sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria.Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini, dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, berbentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cendrung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior.
Sering dijumpai adanya “Setting Sun Appearance/Sign”, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam. Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan.
Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”, berupa seperti suara kaca retak.
Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan menjadi kabur. Seca] pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkal. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

2. Tipe Juvenile/Adult (2-10 tahun)
Keluhan utama dari pasien dengan hidrosefalus tipe ini sebagai akibat dari kenaikan tekanan intracranial yang terdiri dari nyeri kepala, muntah-muntah, papil edema. Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti: respons terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian, tidak mampu merencanakan aktivitasnya. Gangguan pada waktu melangkah, mula-mula didapat adanya penurunan kecepatan serta jarak, dan pada akhirnya berupa pemendekan langkah dan kaku seperti pada pasien dengan Parkinson arau ataksia serebeli. Lebih lanjut pasien tidak dapat berjalan tanpa bantuan. Akibat adanya papil edema, ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N. II sekunder.
  1. Diagnostik
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan tertentu berdasarkan tipenya:
1. Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
Hidrosefalus tipe kongenital/infantil, yaitu : ukuran kepala , adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa impressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.


3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat, normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan sutura secara fungsional. Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan sutura kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
4. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
5. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
6. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
6.     Terapi
Prinsip pengobatan pasien dengan hidrosefalus tergantung atas dua hal:
·         Ada atau tidaknya fasilitas bedah saraf di rumah sakit tempat pasien dirawat.
·         Gawat atau tidaknya pasien.
1. Terapi medikamentosa
Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan di mana sarana bedah saraf tidak ada. Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:
Asetazolamid
cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari dosis ini dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.
Furosemid
cara pemberian dan dosis: Per oral, 1,2 mg/kg BB 1x/ hari atau injeksi IV    0,6 mg/kg BB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien            diprogramkan untuk operasi.
2. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture).
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Goldstein dkk menghubungkan antara manfaat tekanan CSS yang menurun dengan absorpsi CSS yang lebih mudah. Sedangkan Welch dan Friedmen menyatakan kecepatan absorpsi CSS akan meningkat selama tekanan CSS naik secara perlahan-lahan, sampai pada tekanan tertentu kecepatan absorpsi CSS akan menurun. Jadi dengan pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi
·         Umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikans terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.
·         Lumbal pungsi berulang juga diindikasikan pada hidrosefalus komunikans di mana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).
Teknik :
·         LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.
·         LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
·         Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari).
·         Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.
·         LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika:
·         dilatasi ventrikel menetap
·         cortical mantel makin menipis
·         pada lokasi lumbal pungsi terjadi jaringan sikatrik
·         dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi
Komplikasi yang sering terjadi pada lumbal pungsi berulang adalah:
·         herniasi transtentorial atau tonsiler
·         infeksi
·         hipoproteinemia dan gangguan ekektrolit.
3. Terapi operasi
Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf, tetapi operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:
·         Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis:
·         per infus, 0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
            Tidak terdapat fasilitas bedah saraf.
            Pasien tidak gawat
Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.
Pasien dalam keadaan gawat
Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf setelah diberikan mannitol.
Terapi operatif pada pasien hidrosefalus :
1. “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
2. Operasi pintas / Shunting
Ada 2 macam:
Eksternal : CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Internal :
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain
·         Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
·         Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
·         Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior.
·         Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus.
·         Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum.
·         Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Teknik Shunting
Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H20.
Ventriculo-Atrial Shunt.
·         Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray à ujung distal setinggi 6/7).
Ventriculo-Peritoneal Shunt.
·         Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.
·         Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

Komplikasi “Shunting“
1. Infeksi
Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasien-pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali terjadinya “Shunt Nephritis” yang biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.

2. Hematoma Subdural
Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.
3. Obstruksi
Dapat ditimbulkan oleh:
·         Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.
·         Adanya serpihan-serpihan (debris).
·         Gumpalan darah.
·         Ujung distal tertutup omentum.
Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.
4. Keadaan CSS yang rendah
Beberapa pasien “Post shunting” mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat diperbaiki dengan jalan:
·         Intake cairan yang banyak.
·         Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.
5. Asites oleh karena CSS
Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames, kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS. Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.

6. Kraniosinostosis
Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.
  1. Diagnosis Diferensial
Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainnya pada bayi seperti:
Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.
Efusi subdural khoronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khoronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.
Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada penyakit degenerasi dan metabolik. Pada kelainan ini lingkaran kepala normal.
Tumor otak: hidrosefalus dapat sebagai akibat sekunder dari tumor otak terutama yang berlokasi di garis tengah otak. Tumor di ventrikel III dan serebelelum dapat mengakibatkan pembesaran kepala tanpa disertai gejalagejala neurologis fokal. Perlu dipertimbangkan adanya tumor jika pembesaran kepala terjadi sangat cepat.
  1. Prognosis
Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal. Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak, dimana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.
BAB IV
KESIMPULAN
Hidrosefalus terjadi oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Ketidakseimbangan tersebut dapat disebabkan oleh disgenesis serebri, produksi CSS yang berlebihan, absorpsi CSS berkurang dan atrofi dari serebri.
Jika ditinjau dari segi etiologi, insidens dari hidrosefalus sangat bervariasi, tetapi secara keseluruhan insidens hidrosefalus diperkirakan 1:1.000.
Secara klinis dikenal 2 tipe hidrosefalus yaitu tipe kongenital/infantil dan tipe juvenile/adult.
Prosedur diagnostik hidrosefalus di samping didasarkan atas gejala klinis juga berdasarkan pemeriksaan-pemeriksaan khusus.
Pada prinsipnya terapi hidrosefalus terdiri dari terapi medikamentosa dan terapi operasi. Pemilihan dari cara terapi tersebut sangat tergantung dengan ada tidaknya fasilitas bedah saraf dan gawat tidaknya pasien.
Pada penderita hidrosefalus infantil jika dilakukan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna dan jika tidak diobati 50-60 % penderita akan tetap dengan hidrosefalus.
Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik diperkirakan 70% dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak.





DAFTAR PUSTAKA
1.      Duus P. Diagnosis Topik Neurologi. Anatomi, Fisiologi, Tanda, Gejala. Edisi ke-11. ECG. Jakarta: 1994.
2.      Lindsay KW, Bone I. Neurology and Neurosurgery Illustrated. Edisi ke-4. Churchill Livingstone. China: 2004.
3.      Stead LG, Stead SM, Kaufman MS. First Aid for The Surgery Clerkship: A Student to Student Guide. Mc Graw Hill Company. New York: 2003.
4.      BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC, Jakarta 2004. (hal 809-810).
5.      ILMU BEDAH SARAF, Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon, Ka.SMF Bedah Saraf RS. Dr. M. Djamil, FK-UNAND Padang.

Tidak ada komentar: